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小儿肾上腺皮质功能不全(pediatric adrenocortical insufficiency)是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和(或)醛固酮不足,产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同,临床的表现差异较大,起病的缓急、发病的年龄,病程的久暂以及病情的轻重均有明显的...
(一)发病原因下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变,都可能导致肾上腺皮质功能不全,如①先天性垂体发育不全或不发育;②原发肾上腺发育不全或不发育;③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷;④家族性糖皮质激素缺乏;
症状出现年龄和表现依照病因而有不同,临床可分为婴儿时期的失盐表现,慢性肾上腺皮质功能不全,急性肾上腺危象三种:1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育,类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时,失盐症状可开始在出生后不久,有呕吐,恶心,喂养困难,体重不增,嗜睡,脱水...
(一)治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象的治疗 (1)纠正水及电解质紊乱:应立即输入5%葡萄糖盐水以20ml/kg计量,于0.5~1h内快速静滴,使血压上升,循环改善。输液总量为80~120ml/(kg·d)。第2个24...
尿素|尿醛固酮|心电图|血糖|CT检查|血液电解质检查|尿常规|血常规|促肾上腺皮质激素(ACTH)|心电图|脑电图检查|CT检查|
肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样,首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生,长期大量使用外源性皮质激素,可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退,当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况(如感染,吐泻,脱水,寒冷刺激,饥饿,外伤,手术,过劳等)时,则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全...
根据病史,临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全,根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病,在新生儿期出现呕吐,腹泻,脱水等失盐表现时,应与幽门梗阻,重症消化不良等相鉴别,皮肤色素沉着须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别,如神经纤维...
急性患儿可发生脱水,低血糖,循环衰竭等,如果诊断治疗不及时可迅速死亡;慢性患儿可至消瘦,低血压,食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象,发生惊厥及昏迷;急性感染时,特别是脑膜炎球菌败血症时,可发生华佛综合征。
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