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肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)即皮质醇-儿茶酚胺增多症,嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。是由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣...
(一)发病原因本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起,也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生,从而引起库欣综合征,即异位ACTH嗜铬细胞瘤,由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者,1987年何戎华等报告一例男婴,经病理组织学检查证实皮质...
本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群,有高血压,向心性肥胖,满月脸,多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏阴毛,尿17-OHCS,
本病征宜选用肾上腺次全切除术,术后定期随访,不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗,其可能是因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关,所以随访8年情况良好,既无复发亦无Nelson综合征发生。
尿17-羟-皮质类固醇(17-OH-CS)|尿17-酮皮质类固醇(17-KS)|蝶鞍侧位片|腹膜后充气造影|尿常规|血常规|便常规|腹部平片|腹部MRI检查|
本病征病因未明,可能与子宫内受病理因素影响,或下丘脑-垂体轴功能受损害有关。有人认为本病为X性连锁遗传。因此应参考遗传性疾病预防措施。 预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容...
根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合内分泌,X线检查做出诊断。与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别,本症同时有前两者表现有助于鉴别。
有发作性腹痛,头痛,心悸,心动过速等。
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