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本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD,克-雅病)和牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy,BSE,俗称“疯牛病”),而且其出现与BSE有密切关系。1982年...
(一)发病原因新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(nvCJD):按照Stewart和Ironside所下的定义,nvCJD是由于暴露于牛海绵状脑病因子而造成的具有特征性临床和神经病理学特点的新的人类朊病毒疾病。当前的证据强烈支持nvCJD与BSE有因果关...
本病的潜伏期约为9年,Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明,病人的平均年龄为29岁(16~48岁);病程的中位数为14(9~35个月)个月,全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁),13例在早期曾到精神科医师处就诊;8例在早期即出现感觉方面症状,全部病例出现了共济...
(一)治疗 无论对克罗伊茨费尔特-雅各布病还是对新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病,目前尚无特异治疗。一旦诊断确立,应对病人进行全面对症及支持治疗。 (二)预后 目前本症几乎是不治之症,任何免疫抵制剂或增强剂无效。...
脑电图检查|脑脊液常规检验(CSF)|脑脊液蛋白
本病的控制在于采取措施禁止在反刍动物饲料中加入反刍动物的组织,在屠宰或炼脂操作程序中采取措施保证灭活所有受了感染牲畜的朊病毒,控制nvCJD还包括通过禁止食用动物的各种组织来减少对BSE因子的暴露,全国以及全世界对BSE和nvCJD的监测也对限制本病有益,世界卫生组织(WHO)欧洲联盟(EU)...
本病确定诊断以及与散发型CJD鉴别要靠对脑组织的组织病理学检查,但对临床病例脑活检是难以做到的,其他实验室检查尚不能做到确定诊断,但对诊断可有重要的参考意义。nvCJD与散发型CJD鉴别的主要区别在于以下几点:1.发病年龄 nvCJD的病例大多数都在40岁以前发病,...
以后出现痴呆和运动障碍。
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