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急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排...
(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起,患者的此酶活性大约只有正常人的50%,用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子,卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中,另一种只存在于红...
青春期前很少发病,发作呈间歇性,主要表现为发作性,程度不同的腹部绞痛,疼痛部位不定,可放射至背部,膀胱或外生殖器,病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫,发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等,常伴恶心,呕吐和便秘,可因呕吐而发生脱水和少尿,严重的腹痛常被误诊为急腹症而手术,腹部膨隆,肠鸣音减...
如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经症状者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹,病死率约为15%~20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人,注意避免各种诱发因素,发作期间注意支持疗法和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理...
粪卟啉|抗利尿激素|尿比重|尿卟啉|心电图|餐后2小时血葡萄糖(2HPG,PBG)|尿常规|血液生化六项检查|胸部平片|
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法,疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类,磺胺类,氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。
对反复发作找不到原因的腹部绞痛病人,伴有神经精神症状,尿放置后呈咖啡色者应考虑本病,取新鲜尿做Watson-Schwartz试验即可确诊,若有服用巴比妥类,氨基比林或磺胺类药物后,致病情加重的病史,更有助于诊断。鉴别诊断1.遇有腹痛,注意与各种急腹症鉴...
可因呕吐而发生脱水和少尿,可以癫痫发作,肢体麻痹和呼吸肌麻痹,可有性格改变,如抑郁,神经质,爱哭,并有幻视,幻听,或出现狂躁,语无伦次,哭笑无常等癔病样发作,可出现精神错乱,发生肌群萎缩等。
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