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巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
(一)发病原因 BSS为染色体异常性疾病,患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏,GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质,GPIb是血小板表面vWF受体,是血小板黏附的主要受体,血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织,由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏,导致血小板黏附功能异常...
杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状,纯合子多有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点,瘀斑,鼻出血,牙龈出血,胃肠道出血,月经过多等。
(一)治疗 1.护理 在诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。 2.局部出血 不重时,多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以...
染色体|出血时间|凝血时间|血常规|血细胞分析仪|骨髓各系细胞形态学检查|脾脏超声检查|
目前尚无确切的预防措施,还是多注意生活习惯为好。
诊断国内1981年制定,1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下:1.临床表现(1)常染色体隐性遗传,男女均可患病。(2)轻度至中度皮肤,黏膜出血,女性月经过多。(3)肝脾不肿大。2.实验室检...
重者也可并发血尿乃至颅内出血,或致贫血。
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