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动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征,Alagille综合征,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。
(一)发病原因本病征属常染色体显性遗传。(二)发病机制1.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸,它可增加胆汁分泌,并促进结合胆红素,胆固醇,磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)...
生后开始即呈现持续性黄疸,3个月左右出现全身皮肤瘙痒,肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌(前额突出,眼球凹陷,眼距增大,鞍形鼻,下腭尖小,向前伸出);脊柱畸形;生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下;心血管畸形:80%以上伴有先天性心血管异常,以周围性肺动脉狭窄最常...
(一)治疗考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食,多种脂溶维生素可减轻黄疸,并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗,其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。考来烯胺(消胆胺):本品可用于Ⅱa型高脂血症,高胆固醇血症...
胰蛋白酶|血清碱性磷酸酶|谷氨酸|心电图|凝血时间|剖腹探查|造影检查|血常规|腹部MRI检查|多普勒超声心动图|肝脏超声检查|心血管造影|尿胆原(URO)|尿常规|粪便性状|
本病征属常染色体显性遗传,预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好...
根据慢性肝内胆汁淤积,周围性肺动脉狭窄,特异性面容和蝴蝶形脊椎,心血管畸形等特征可予以诊断。鉴别诊断1.肝炎所致胆汁淤积必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性,代谢性原因(先天异常),因为其临床表现十分相似,应及时进行...
生长发育延迟,智力发育迟滞;出现黄色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管异常。
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