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发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征,发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症,家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等,本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
(一)发病原因本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明,发作的诱因常为突然活动,疲劳和注意力高度集中等。(二)发病机制冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父,兄,堂兄,堂叔患同类病征;④没有此病征的后代...
本病征的临床特点有以下几点:1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁,少数于13~15岁起病,有家族史,多为常染色体显性遗传。2.多有诱发因素 如突然活动,疲劳,紧张,兴奋,注意力高度集中等。3.发作前有预兆 发作前常有...
(一)治疗一般患者,氯硝西泮(氯硝基安定)疗效显著。其他各种抗癫痛药物均有较好疗效。对于运动诱发性的患儿一般使用小剂量抗癫痫药物,疗效也不错。最常用抗癫痫药为卡马西平。其他有苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等,也有的用左施多巴、氟哌...
铜蓝蛋白|心电图|血液生化六项检查|肝功能检查|脑电图检查|
本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。
根据临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全,强直,舞蹈手足徐动样动作,意识无障碍,有家族史等,可以做出诊断。1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病,发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因,发作时间短暂,家族遗传史明显,暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。...
患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,因此患者有较沉重的烦恼和精神,心理压力。
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