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先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症,是最常见的一种先天性异常,可同时存在其他病变。
(一)发病原因先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学,胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常,胆总管远端梗阻有关。1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常,所谓合流异常是...
黄疸,腹痛,肿块为本病的3个基本症状,但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状,临床上往往只出现1个或2个,3个症状均具有者只占20%~30%。1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同,有时是绞痛,牵拉痛或轻微胀痛,继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和有腹痛者约...
(一)治疗本病如不手术治疗,多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1.原则 要求有三: (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流,以免发生上行性胆管炎。 (2)切...
补体结合试验|直接胆红素|尿淀粉酶|肝功能检查|胆道造影|静脉胆道造影|肠镜|血压|CT检查|肝脏超声检查|逆行胰胆管造影(ERCP)|上消化道X线钡餐|上消化道造影|核磁共振成像(MRI)|尿常规|血常规|便常规|
早期尽快明确诊断,及时手术治疗是此病预防的关键,应补充各种脂溶性维生素(A,D,K等),以维持良好的营养状况。
根据病儿有腹痛,黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现,进行初步临床诊断,部分病例不具有“三主症”,应进行实验室和辅助检查以助确诊。鉴别诊断本病早期需与胆道闭锁及各种类型的肝炎相鉴别,有时也需与右肾盂积水,胰腺囊肿,肝包虫囊...
1.胆汁淤滞 由于胆道梗阻,胆汁滞留致囊肿渐增大,肝内呈淤胆状态,逐渐发展成为胆汁性肝硬化,严重损害肝功能.2.门静脉高压症 原因有二:(1)巨大囊肿压迫:巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉,造成门静脉血流回肝受阻,形成肝外型门静脉高压症,(2)晚期胆汁...
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