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因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases,PID)。
(一)发病原因免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症,腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等),局限于免疫系统的单基因缺陷(...
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染,易患肿瘤和自身免疫性疾病。1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。(1)感染发生的年龄:大约40%于1岁内发病,40%在5岁内,15%于16岁内起病,仅5%发生于成人期,T细胞缺陷和...
(一)治疗 原发性免疫缺陷病的治疗原则:保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 (1)饮食:应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量...
染色体|蛋白电泳|干扰素|皮肤试验|锡克试验|血清总补体|葡萄糖-6-磷酸脱氢酶|胸部透视|心电图|淋巴细胞数|涂片|抗链球菌溶血素“O”试验|中性炎症细胞吞噬试验|尿常规|血常规|骨髓象分析|
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用一些...
诊断1.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示免疫缺陷的临床情况,本文转录如下,以供参考:(1)1年内发生8次以上的耳部感染。(2)1年内发生2次以上严重的鼻窦感染。
反复发生各种感染或机会感染,生长发育延缓,常见败血病,脑膜炎,骨髓炎等深部严重感染,可发生坏疽性脓皮病;反复呼吸道感染和肺炎,支气管扩张;可发生再障溶血性贫血和血小板减少,以及严重的接种后反应,并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
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