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不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)又称Silver综合征,Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征,本病征系先...
(一)发病原因本病征的原因尚未完全阐明。(二)发病机制发病机制未明,如为先天性疾患,有染色体异常,白细胞核有嵌合体型染色体组合(45,X/46,XY),故考虑可能为受精卵在宫内发育过程中分成两个不同大小,不同细胞所致,Rog...
本病征系先天性疾患,男女均可患病,出生时即表现有异常,主要有以下的临床表现。1.半身肥大躯体两侧不对称,占78%,程度可不同,可为整个半边身体,也可仅为颅骨,脊柱,一个或部分肢体,下肢长短之差可导致脊柱侧弯,两侧骨化中心的发育,出现迟早的差异,尽管正常人肢体也可有两...
(一)治疗小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征现尚无特殊治疗方法,只能针对并发症进行对症治疗。小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征儿童患者早期身材细长,体重低于正常水平,至儿童期特别是到了青春期,身高和体重的不相称有所改善,对于显著 不对称和骨骼的...
雌激素|心电图|尿常规|多普勒超声心动图|胸部平片|
本病病因尚未完全阐明,预防方法参照先天性疾病预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病...
本综合征的诊断主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。与单纯性先天性心血管病相鉴别,与性早熟鉴别,性早熟患儿,骨龄常有提前表现。
下肢长短之差可导致脊柱侧弯,多发性畸形,智力低下,肾功能异常,低血糖发作倾向,并有Wilm瘤等。
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