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结节病又称类肉瘤病(sarcoidosis),是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节,淋巴结、皮肤、眼,肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。
(一)发病原因病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。(二)发病机制体液免疫正常或增强,IgM,IgA及IgG多增高,在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润,病灶消退后,T淋巴细胞减少,...
症状轻重悬殊,主要取决于受累的器官,起病缓慢,可有咳嗽,疲倦,体重减轻,骨与关节疼痛等症状,多由于发现淋巴结肿大,腮腺肿大,皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就诊,根据受累的器官可见下列症状:1.肺部浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏,起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在X线检查时发现病灶,肺门和气管周...
(一)治疗 目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻,尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg,分3次口服,用药后皮疹消失较快,血钙明显下降,肾功能逐渐恢复,尿钙消...
皮疹|尿钙|血管紧张素转化酶|血常规|尿常规|结节病抗原(Kveim)试验|红细胞沉降率(ESR)|胸部平片|胸部MRI|胸部透视|胸部CT检查|
病因不明,重点应预防感染和防止接触毒性物质。
根据多脏器浸润的临床症状和X线检查,若有肺部症状和皮疹,眼色素膜炎或关节炎则应高度怀疑本病,对可疑病例应做淋巴结,皮疹等活检,若见到非干酪样肉芽肿多可确诊,若肺部症状为主应做开胸肺活检或经气管肺活检,支气管肺泡灌洗,即使肺部病变不严重,灌洗液中可见大量的淋巴细胞,主要是T淋巴细胞,近年来做肺部...
肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,可发展成纤维化,引起肺功能不全和心力衰竭,眼部病变可造成严重的视力障碍,可并发尿崩症,出现阿迪森(Addison)综合征,偶见蛋白尿,脓尿,血尿,高钙血症,肾功能衰竭等。
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