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维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷,湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
(一)发病原因WASP基因编码在Xp11.22的OATL1(DXS6950)和GATA(DXS1126的远端)区,其结合标记片段为DXS255和TIMP,包含12个外显子,分为WASP-同源区1(WASP-homology 1,WH1),pleckstrin同源区(...
1.出血倾向 出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜,黑便,咯血和血尿,血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点,糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量,一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现,称为X-连锁血小板减少症(XLT)。2.异位性湿疹 见于80% ...
(一)治疗 1.一般处理 确诊为WAS的胎儿,宜做剖宫产,以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤,应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时,供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以...
胸部平片|CT检查|血清免疫球蛋白M(IgM)|骨髓淋巴细胞系统|平均血小板体积(MPV)|胸部平片|CT检查|肝脏超声检查|脾脏超声检查|
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用一些...
诊断标准为:男性婴儿反复感染,湿疹,血小板减少,出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加,IgM减少,同族血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱,血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断,T细胞CD43表达减少也具诊断意义。对于不典型病例,基因序列分析可明确诊断,基因诊断也用于男婴产...
可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。 病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等,曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。 儿童的软骨结构...
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