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纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变,骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
(一)发病原因1.分类获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障,一般分为先天性与获得性两大类。2.病因尚未完全明确,少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性...
起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,约有15%的病儿于出生后数天内发病,但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状,早产儿的发病数较高,病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形,先天性心脏病,尿道畸形,斜视或表现为Turner综合征的外貌,但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体,临...
(一)治疗主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。药物治疗:1.肾上腺皮质激素 70%~80%的先天性纯红再障病儿应用皮质激素治疗可获显著疗效,治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗 反应;...
染色体|红细胞生成素|叶酸|血红蛋白|血清铁|血常规|骨髓象分析|血液生化六项检查|
先天性纯红再障病因不明,有明显的家族遗传倾向,因此应重视做好遗传学咨询工作,预防继发性获得性纯红再障,应积极防治重度营养不良,病毒感染,恶性肿瘤等疾病,同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素,苯妥英钠等。
诊断根据发病年龄,网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难,但须注意是否用过肾上腺皮质激素,此类激素可使红系增生,造成确诊困难。1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少,骨髓象呈纯红再障表现...
合并先天性畸形,先天性心脏病,尿道畸形,Turner综合征;贫血重者可合并心衰;继发于溶血性贫血者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致血色病;胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症状。
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