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神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病,其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪,脑膜刺激征,性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
(一)发病原因神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。(二)发病机制神经白塞综合征作为白塞病的并发症之一,其发病机制与白塞病类似,文献报道有以下几种学说:1.感染学说 Behc&e...
1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎,表现在口唇,齿龈,舌等处有单个或多个痛性溃疡,常于3~7天自愈,但一年可有多次复发,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,经久不愈。2.外阴溃疡 于阴茎,阴囊,阴唇,阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水泡,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周自愈。...
(一)治疗 1.类固醇制剂 一般主张用较大剂量并且用药越早对神经系统症状的控制效果越好,使用类固醇制剂达到临床缓解时间需1~3周。 2.免疫抑制药 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效,亦可与类固醇制剂联合应用。 3.新鲜血或血浆 有取得...
皮肤试验|脑脊液压力|脑电图检查|白细胞数|血液检查|脑脊液常规检验(CSF)|尿常规|血常规|便常规|脑电图检查|颅脑CT检查|脑诱发电位|
1.积极防治各种感染性疾病,做好各种预防接种。 2.保持室内空气新鲜,每日通风2次,每次15-30min。 3.接触病人前后应洗手,不要串门防止医院感染。
实验室检查对本病征的诊断有一定帮助,皮肤试验简单易行并具有特异性,诱发电位也是一种有用的检查方法。在诊断过程中须与Mollaret脑膜炎,原田综合征,神经结节病等相鉴别。
常可伴前房积脓,视盘及视神经萎缩,智力减退,严重者可出现痴呆,颅内压增高,截瘫,感觉障碍,膀胱,直肠括约肌功能障碍,小脑性共济失调等。
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