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硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病,它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺,肾和消化道...
(一)发病原因病因未明,很多报道提示是在遗传因素(如HLADR1和DR3频率较高)的参与下,由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病,并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。(二)发病机制近年来很多报道提示血管,免疫及...
1.起病常隐袭。2.皮肤,黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指,面部,后向躯干蔓延,经历水肿期(皮肤变厚,紧张,苍白和皮温降低),硬化期(皮肤增厚,变硬如皮革,呈蜡样光泽,面部呈假面具状,皱纹消失和张口困难),最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面),黏膜(如口腔,阴道黏膜)...
(一)治疗 目前尚无有效治疗方法,但部分患者通过治疗其病情可停止发展或得到缓解,局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)在治疗上无太大的差别。 1.一般治疗:保暖,营养...
抗RNP抗体|抗Scl-70抗体|抗核仁抗体|抗着丝点抗体|红细胞沉降率(ESR)|抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF)|肺功能检查|皮肤涂片显微镜检查|尿常规|血常规|便常规|
根据该病发病情况,应多注意感染、外伤、药物、遗传免疫反应都诸多情况。 1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高机体自身免疫功能。 2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。 3.加强营养,禁食生冷,注意温补。 4....
诊断1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准:1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬,类似病变亦见于整个四肢,面颈,躯干(胸腹)。2.次要指标(1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。(2...
因缺血可造成指垫丧失,指骨溶解,吸收而缩短,肌肉可萎缩;可引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征;可并发间质性肺炎,肺纤维化;可发生心力衰竭,心包炎,心律失常,肺动脉高压;可出现急进性高血压,进行性肾功能衰竭;可并发多发性神经炎。
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