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LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。
(一)发病原因整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16),淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分,编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3,ITBG2...
主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染,新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟,最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见,感染部位无脓形成为本病的特点。重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%,病...
(一)治疗常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生,一旦发生急性细菌性感染,应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2 mRNA表达,但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染,但因作用时间短暂,...
尿常规|血常规|便常规|血清免疫球蛋白测定|胸部平片|中性粒细胞趋化试验|中性粒细胞杀菌试验|
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用...
反复软组织感染,皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能性,多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史,流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别。
导致全身性严重感染,或伤口经久不愈。
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