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病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热,皮疹、血细胞减少等为特征。
(一)发病原因与E-B病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,腺病毒,柯隆奇病毒,乙型肝炎病毒等感染有关,从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性,活检,尸检等检查得到证实,除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于伤寒,粟粒性肺结核,葡萄球菌性败血症,革兰阴性杆菌感染,布氏...
病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样,常见临床表现有以下几方面:1.一般特点 高热,皮疹,盗汗,体重减轻,肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的...
(一)治疗一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或...
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目前尚无预防疫苗,在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别,对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。
根据临床表现和实验室检查所见进行诊断,诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。
可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎或肺出血,DIC,肾功能衰竭等。
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