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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血,咳嗽,咯血及进行性气促为主的疾病。
(一)发病原因病因末完全明了。1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:(1)单纯型。(2)与牛奶过敏共同发病。(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpas...
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽,气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡,衰弱而来诊,据我院早期65例统计:来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%);低热(33.5%);腹痛(12.7%);鼻...
(一)治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。 1.急性发作期 由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输...
冷凝集试验|心电图|血红蛋白|血清铁|胸部平片|隐血试验与含铁血黄素检查|痰液常规检查|痰液细胞学检查|尿常规|血常规|便常规|
无特效预防方法,有人认为本病与牛奶过敏有关,因在患儿血清中,有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高,若用牛奶蛋白作皮内试验,则为阳性反应,患儿停服牛奶后,症状迅速消失,重饮牛奶,症状可再次出现,有沉淀素增高的患儿,应注意查找过敏原因,避免接触变应原,积极预防肺部感染,增强患儿体质。
鉴别诊断方面,对这类咯血,发热,呼吸窘迫和贫血的病人都应注意鉴别肺炎,败血症,肺结核,支气管扩张,Gaucher病,组织细胞增生症X,肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病,血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。
特发性肺含铁血黄素沉着症常数年后,出现贫血及慢性肺纤维化,终因心力衰竭而死亡,亦有肺出血,大咯血窒息而早期夭亡者。
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