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烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状...
(一)发病原因本病病因不明,目前多将本病分为先天性与后天获得性两类,先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血,神经纤维瘤病,结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核...
本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下,临床表现可分缺血型和出血型两类,儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主,Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持...
(一)治疗 目前对本病尚无根治疗法,有明确病因者,应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病,主要是对症治疗,可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对缺血脑梗死患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。对病因不明的...
维生素K|脑电图检查|皱缩红细胞|磁共振血管造影|脉搏|血压|神经系统核医学检查|血管造影|脑脊液常规检验(CSF)|尿常规|血常规|
积极预防和治疗和各种感染性疾病,如结脑,化脓,梅毒,钩端螺旋体病等,并注意遗传性疾病的防治工作。
临床表现以肢体偏瘫,运动性失语和头疼为主,加上辅助检查脑血管呈烟雾样影像改变,即支持本症诊断。鉴别诊断与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症,
本病的其他症状尚有感觉障碍,癫痫发作,失明,不自主运动,智力减退及精神异常等。
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