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先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张,多属先天性发育畸形。
(一)发病原因仍不清楚,对此假说繁多,大多数病例被认为是先天性发育不良所致,先天性因素具有两个方面:1.胆管壁薄弱,有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损,或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。2.胆总管远端梗阻,致管内压力增加,从而引起扩张。
症状多出现于儿童和成年期,据统计25%的病例在生后第1年作出诊断,60%在10岁前作出诊断,23%是在40岁以上才作出诊断,年龄最大者为78岁,临床表现为间歇性上腹痛,右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,但仅占总数的1/3,55%~60%的病例有腹痛,60%~75%有肿块,65%~80%有...
(一)治疗1.炎症发作期治疗。(1)禁食及胃肠减压,可减少胆汁和胰液分泌,减轻胆管内压力。(2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌,以杆菌为主,可选用头孢菌素和甲硝唑等。(3)腹痛明显者可适...
直接胆红素|淀粉酶|胆道造影|腹部平片|静脉胆道造影|断层显像|肠镜|腹部包块|肝功能检查|
早期尽快明确诊断,及时手术治疗是此病预防的关键,应补充各种脂溶性维生素(A,D,K等),以维持良好的营养状况。
根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛,黄疸,腹部包块三大症状应考虑本病,但部分不具有三大症状,需结合实验室检查,腹部B超,CT和胆道造影等做出诊断。以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎,胆总管闭锁,溶血性黄疸鉴别;以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别,如肾积水,...
最常见的是黄疸,在儿童往往为最先注意到的症状,可为间歇性或进行性,黄疸重者可有皮肤刺痒,粪便灰白,尿暗黑色为胆汁尿。
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