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先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。
(一)发病原因本病是肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形,曾被称为弥漫性错构瘤,腺样畸形等,首个病例是蔡光煜1949年报告,1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺...
新生儿呼吸窘迫为主要表现,超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽,发热,可有反复肺部感染,胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿,羊水过多约占25%,常合并早产或围生期死胎,考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫,使静脉回流不畅及影响心脏功能引起,在出生后1个月内被发现的占62%,在出生后5年内诊断占24%,在成...
(一)治疗常规药物治疗无效,且先天性囊腺样畸形可发生恶性变,因此无论有无症状,手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后水肿可消退。(二)预后双侧广泛病变只能行保守治疗,多难存活。
胸部平片|腹部平片|尿常规|血常规|便常规|胸部CT检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断标准1.患者多为婴幼儿。2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。应与先天性肺疾病如肺隔离症,肺囊性纤维化,透明肺作鉴别,另外,含气肺囊肿应与肺大疱,肺结核,肺脓肿等鉴别...
本症肺组织结构紊乱,小支气管组织过度生长形成多囊性包块,可并发纵隔移位。
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