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先天性白细胞颗粒异常综合征又称契-东综合征,是Chediak、Higashi分别于1952年和1954年发现,故名Chediak-Higashi综合征。目前约有200例。
(一)发病原因本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传。(二)发病机制 发病机制不很清楚,最近,本综合征的基因已被鉴定,位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常,化学趋化性和胞内杀菌力也低下,导...
患者多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏,眼色素层及眼底色素减少,双眼瞳孔呈红色,虹膜透明或呈粉红色,脉络膜失去色素。患者畏光畏关,易流泪,常有眼球震颤。部分皮肤、毛发白化,全身皮肤呈粉白色、粉红色,各处毛发均呈白色或淡黄色细丝状,似假性白化病。皮肤对光敏感,易晒伤及出现日光性皮炎、日光性...
(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应...
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加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚生子女是关键。避免强度日晒,外出时露出部位可外搽遮光药膏。以防皮肤恶性肿瘤的发生。眼睛防护较重要,平时应戴防护眼镜。
诊断根据临床表现进行诊断。鉴别诊断1.白癜风 系后天性皮肤白斑,不累及眼睛。2.无色素痣 常沿神经节段分布,单侧,无遗传因素3.与其他类白化病鉴别,后者无眼部色素缺陷,仅皮肤变白。
肝、脾、淋巴结肿大;可伴中枢和周围神经病变和弥漫性恶性淋巴瘤。
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