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肠病性肢皮炎综合征 相关知识

概述:

肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病,1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征,1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征,本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎,胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。

病因尚不明了,可能是由于胰酶分泌不足所致,也有人指出为隐性遗传,近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

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