慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)是皮肤,粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常,本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免疫抑制剂过程中发生。
本病的病因是念珠菌感染,是常染色体隐性遗传病。
多发生于女性,可在任何年龄发病,婴儿常有持续性鹅口疮,病变轻乾仅累及指甲,重者全身皮肤,粘膜和毛发受累,皮肤有鳞屑,湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指甲营养不良或角化过度,慢性食管念珠菌病可致食狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染,患儿生长发育障碍,老年发病者一般较轻。
另一类型是少年家族性多内分泌综合征伴含珠菌病,除有轻至中度念珠菌病外,一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退,甲状旁腺功能减退,Addison 病或糖尿病,通常,可查到受累内分泌器官的自身抗体,此外,尚可并发卵巢功能障碍,恶性贫血,脱发和慢性活动性肝炎等。
主要是抗霉菌治疗。口腔可用龙胆紫、制霉素和克霉唑;全身则用酮康唑和二性霉素B治疗。指甲霉可手术清除。用转移因子进行免疫刺激,并联合应用二性霉素B,可提高疗效,减少药物毒性。此外,还可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴细胞进行治疗,亦可取得暂时疗效。
1、经常清洗,勤换内衣,保持局部干燥。
2、避免外用类固醇质激素,洗澡应用淋浴,避免盆浴。
3、对患者的配偶或性伴侣一同检查,治疗,治疗期间避免性生活。
根据临床及实验室检查即可诊断。
本病需与其他细胞免疫缺陷病相鉴别,本病仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒,细菌和其他微生物的免疫则正常。
本病常见的并发症:
1.肝炎;
2.慢性肺部疾病;
3.有些人可累及内分泌系统,如甲状旁腺功能低下。
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