甲亢突眼又称为“甲亢性突眼”,还有称“内分泌浸润性眼病”、“内分泌突眼”、“浸润性突眼”、“内分泌浸润性突眼”等,是多种因素造成的复杂的眼眶疾病因眼眶周围细胞浸润、水肿以及结缔组织增生所致。主要影响眼外肌、泪腺和眼球后脂肪。
突眼的原因
甲亢突眼多数与甲亢同时发生,但又有部分患者却在甲亢缓解、或治愈甲亢后、或发生甲减后,突眼出现、加重或恶化。如用西药他吧唑等治疗,病情好转了,但突眼却加重了,又如甲亢以131碘治愈了,甚至出现甲减了,可是突眼却加重了,甚至形成恶性突眼。还有部分人没有出现过甲亢,却出现了突眼。甲亢病人突出的表现为高代谢症候群和精神亢奋。其病多因气、火、痰、瘀交织为患,其中"火"最为突出,临床上火有实火如心肝胃火旺证,有虚火如阴虚火旺证。实火也称壮火,"壮火食气",在病变的一定阶段可出现伤阴耗气证。
临床表现
常见的症状包括畏光、流泪、异物感、眼肿、眼睑闭合不全、复视和视力下降等。
双侧或单侧眼球突出,眼睑充血水肿,眶周组织饱满。
上眼睑或下眼睑退缩,上眼睑下落迟缓,称“迟落征”,瞬目增多或减少。
球结膜充血水肿,严重者脱出睑裂外,肌肉止点附着处结膜血管增多,在内、外转时甚至可以见到增粗的肌肉止点。
眼外肌受累时出现限制性眼球运动障碍。
眼球突出严重,角膜暴露可导致暴露性角膜炎,以角膜下缘最常受累,甚至形成眼内炎,危及视力。
长期眶压升高、视神经受牵拉、眶尖部肌肉肥厚均可继发视神经萎缩,出现视野缺损,色觉障碍,视觉电生理异常等表现,严重者视力下降,甚至丧失。
长期眶内静脉回流障碍可继发开角型青光眼,出现视力下降、视野缺损等。
一般治疗
1)积极调整甲状腺激素水平,维持在正常范围,忌药物突然减量或加量。
2)避免辛辣刺激性食物,戒烟,防止用眼疲劳,遇强光需戴墨镜,避免情绪激动。睡眠时头高位,睑裂闭合不全者需涂眼膏或湿房保护。
药物治疗
1)糖皮质激素:疾病处于急性进展期或活动性分值CAS≥4者,可行糖皮质激素冲击治疗,可静脉用甲基泼尼松龙或口服大剂量泼尼松。治疗中需严密观察激素使用并发症:继发性高血压、糖尿病,应激性溃疡,电解质紊乱,肝肾损害,骨质疏松、病理性骨折,精神失常,燥热失眠,多食易怒等。全身应用糖皮质激素有禁忌者,可给予眶内局部注射曲安奈德。
2)免疫抑制剂治疗:适用于糖皮质激素治疗的患者同样可试用免疫抑制剂,药物包括甲氨喋呤、环磷酰胺和环孢霉素等,也可与糖皮质激素联合使用。并发症包括骨髓抑制,肝肾损害,胃肠道功能紊乱,感染等。
3)局部应用肾上腺素能阻滞剂:病程早期,α肾上腺素能张力增高,使上下睑Müller肌兴奋,眼睑退缩。肾上腺素能阻滞剂硫酸胍乙啶眼液可产生化学性交感神经切除作用,缓解眼睑退缩。
4)局部应用肉毒杆菌素A:肉毒杆菌素A是乙酰胆碱能受体阻滞剂,能与乙酰胆碱竞争支配眼外肌运动的胆碱能受体,使眼外肌麻痹。可应用于提上睑肌痉挛导致的上睑退缩和其他眼外肌痉挛导致的斜视,但治疗作用仅能维持数周至半年左右,需反复注射。
放射治疗
对于药物治疗不敏感、视力急剧下降或全身情况不能耐受药物治疗者可试用局部放射治疗。采用直线加速器总剂量20Gy,每日照射剂量2Gy。并发症包括放射性白内障、视网膜病变及致癌危险等,少数患者放疗可致病情加重。
手术治疗
1)眼睑退缩矫正术:适用于眼睑退缩严重,睑裂过大,继发暴露性角膜炎或影响外观患者。手术方法包括Müller肌切除术、提上睑肌延长术、提上睑肌肌缘切开术、下睑缩肌及囊睑筋膜后徙术、睑裂缝合术及睑裂缩短术等。
2)眼肌病的手术治疗:限制性眼外肌病是该病最常见的临床表现之一,眼外肌的炎症、水肿和纤维化是导致肌肉丧失运动功能的原因。手术时机应在眼肌病稳定3-6月后,合并眼球高度突出者,应先行眶减压手术。
3)眼眶减压术:眼眶减压是治疗严重病例较有效的方法,适合于甲状腺机能亢进的控制稳定、继发视神经病变需解除眶尖压力者,或严重眼球突出继发暴露性角膜炎者。对于外观因眼球突出而损毁严重者,病情不再进展后也可行该手术。
4)脂肪切除术:眼球突出程度较轻者,可经球结膜切口,切除眶内脂肪,尤其是肌锥内脂肪,达到缓解症状的目的。具有切口隐蔽、手术创伤小等优点。可与眼眶减压术联合使用。
疾病预防
1)积极调整甲状腺激素水平,维持在正常范围,忌药物突然减量或加量。
2)避免辛辣刺激性食物,戒烟,防止用眼疲劳,遇强光需戴墨镜,避免情绪激动。睡眠时头高位,睑裂闭合不全者需涂眼膏或湿房保护。
鉴别诊断
1)、肌炎型炎性假瘤
急性起病,疼痛明显,眼睑、结膜充血水肿严重,可伴有上睑下垂,眼球运动受限,激素冲击或放疗较敏感。影像学检查可显示眼外肌不规则肿大,肌腹肌腱同时受累,眼环增厚等。
2)、眶内肿瘤
多种眶内肿瘤可致眼球突出,影像学检查可显示眶内类圆形或梭形占位,与单条肌肉肥厚的甲状腺相关眼病极易混淆。但后者多累及双眼,具有典型的眼睑征并多数患者伴甲状腺功能紊乱。
3)、上睑下垂
单眼的先天性、外伤性或继发性上睑下垂者向前或上方注视时,过多的神经兴奋传递到对侧健眼,致其上睑退缩,睑裂过大,但无上睑迟落,需鉴别。
4)、眼外肌内其他病变比如:寄生虫囊肿等。
由于眼球突出,使眼睛不能闭合,结膜、角膜外露而引起充血、水肿、角膜溃烂等,甚至失明。
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