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巨细胞动脉炎 相关知识

概述:

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)简称GCA,是一种广泛的血管疾患,过去称颅动脉炎、颞动脉炎,肉芽肿性动脉炎,后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累,故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎,属于肉芽肿性动脉炎的特殊型。临床表现多由血管闭塞性变化引起。

GCA为广泛性动脉炎,中和大动脉均可受累,以颈动脉分支常见,如颞浅动脉,椎动脉,眼动脉和后睫动脉,其次为颈内,颈外动脉;约10%~15%大动脉如主动脉弓,近端及远端主动脉受累;而肺,肾,脾动脉较少累及,受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生远端主动脉受累;而肺,肾,脾动脉较少累及,受累动脉病变呈节段性跳跃分布,为斑片状增生性肉芽肿,炎症区域组织切片显示淋巴细胞,巨噬细胞,组织细胞与多核巨细胞浸润,并以弹性基膜为中心的全层动脉炎,可导致血管壁破裂,内膜增厚,管膜狭窄以至闭塞[5,6],浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性,偶见嗜酸粒细胞,中性粒细胞,类纤维蛋白沉积少见。

(一)发病原因

GCA与PMR的病因未明,家族发病情况调查发现,GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性,GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关,免疫组化研究也发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以TH细胞为主,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

(二)发病机制

GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关,患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感,研究发现,在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以T细胞为主,此外,标本中IL-2,IFN-γmRNA水平升高,均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。

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