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维生素b1缺乏症的原因：母乳喂养的婴儿常见病因是母亲饮食缺乏维生素b1。较大小儿饮食长期以精制米为主食，不及时加粗米，或煮饭时丢弃米汤，或切碎蔬菜浸泡过久，煮豆类加碱过多，长期摄取大量碳水化物为主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食都可使维生素b1损失，造成b1缺乏。小儿患呕吐、慢性泄泻、肠道寄生虫症可降低硫胺素在十二指肠及小肠的吸收；多种慢性疾病如厌食、使硫胺素摄入减少；肝功能有损害时干扰硫胺素在体内的利用③代谢旺盛、甲状腺功能亢进、感染、或高温、剧烈运动、孕妇、授乳等条件下皆增加体内对硫胺素的需求，如无适当硫胺素的补充内对硫生脚气病。还有，医源性硫胺素缺乏可见于静脉营养而未补充硫胺素，有报告三周后可因硫胺素缺乏而产生顽固性乳酸血症。另外，常生食鱼及贝类者则因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦为致病因素。如不及时添加富含维生素b1的食物，即可造成维生素b1缺乏。
硫胺素在体内先经磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作为辅酶参与糖代谢中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脱羧作用，亦参与磷酸戊糖旁路的酮基移换作用。硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢，亦涉及脂肪酸及能量代谢，使组织中出现丙酮酸、乳酸的堆积。此外脑细胞内丙氨酸产生过多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成减少皆为各系统导致功能障碍的生化基础。
病理病变可见多发性周围神经炎，有节段性变性和髓鞘脱失。下肢最长的神经如坐骨神经最先受累。有雪旺（Schwann´s）细胞水肿、空泡变性甚至崩缩。颅神经（第Ⅲ、Ⅵ对）、迷走神经（喉返神经）也有变性。软脑膜有充血，小动脉周围有针尖样出血。间脑、延脑附近有神经细胞消失，胶质细胞和血管内皮细胞增生。心脏则因心功能不全扩张肥大，尤以右室更甚。显微镜下见心肌纤维细胞及间质水肿，重者细胞变性坏死。肺动脉、全身周围毛细胞血管和小动脉亦见扩张。
硫胺素缺乏时，增多的丙酮酸可抑制胆碱乙酰化酶的活性，使乙酰胆碱合成减少。又由于焦磷酸硫胺素生成减少，胆碱酯酶活性加强，乙酰胆碱的水解也加速，使神经传导受影响。因此胃肠疲乏蠕动变慢，消化液分泌减少。糖代谢的障碍又使细胞功能下降，乃出现各种消化道症状。病理可见肠道充气扩张、粘膜出血，滤泡肿胀，肠系膜淋巴结肿大。此外，肝和肾脏有瘀血和脂肪变性。
(一)发病原因
1.摄入不足 母乳中维生素B1的含量较牛乳低，母乳中的含量为16µg/ml，牛乳中的含量为 42µg/ml，但母乳中的维生素B1含量，对婴儿的生长需要已足够。如果乳母膳食中维生素B1的摄入量缺乏，则会引起母乳中的维生素B1不足，如不及时补充，此母乳喂养的婴儿也将引起维生素B1缺乏症。
2.吸收障碍 如患有消化系统疾病，如慢性腹泻、慢性痢疾、胆囊纤维化、肠道感染等疾病，均可减少维生素B1的吸收。肝、肾疾病将影响TPP的合成，造成维生素B1缺乏。维生素B1缺乏使胃液中酸度降低，从而在胃肠道中维生素B1复合物内的维生素B1释放减少，影响了维生素B1的吸收。
3.维生素B1的需要量增加 儿童生长发育速度较快，需要量也相对较多;如小儿患结核、麻疹、水痘、肺炎以及高热时，或患有如甲状腺功能亢进等代谢率增加的疾病时，维生素B1的消耗增加，如此时未予及时补充，则造成维生素B1的缺乏。
4.遗传代谢障碍 遗传性维生素B1代谢与功能障碍，引起的维生素B1缺乏症，一般具有高度的家族性遗传性疾病史，或父母近亲结婚史。
(二)发病机制
维生素B1又称抗脚气病因子或抗神经炎因子，它是最早发现的维生素之一。维生素B1在高温、特别是高温碱性溶液中易被破坏，在酸性溶液中，稳定性较好。在体内硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸盐(TPP)的形式存在，10%是以硫胺素三磷酸盐的形式存在，其余的为硫胺素单磷酸盐或游离的硫胺素。在身体中硫胺素80%是以TPP的形式存在，它是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子，也是磷酸己糖氧化支路中转羧乙醛酶的辅酶。因此维生素B1与糖代谢密切相关，其缺乏使糖代谢受阻，能量产生减少，会产生一系列的病理变化。
1.神经系统 尤其是末梢神经受损严重，髓鞘退化及色素沉着。中枢神经系统和周围神经系统的神经纤维的髓鞘发育不良，因此表现为易激惹。重者神经轴被破坏，以坐骨神经及其分支受累较为常见，并且出现较早。其他如前臂神经等亦可累及。
2.心血管系统 由于能量缺乏，心肌无力，周围血管平滑肌张力下降，小血管扩张。心脏扩张肥厚，尤以右心明显。心肌水肿，其心肌纤维粗硬。血管充血，但组织结构正常。
3.组织水肿及浆膜腔积液 组织水肿多见于下肢，体腔浆液也可渗出。
4.肌肉萎缩 出现于受累神经支配的肌肉。镜下可见肌纤维横纹消失、混浊肿胀及脂肪变性。
5.消化系统 消化道平滑肌张力下降，影响胃肠蠕动，消化功能减弱。
硫胺素缺乏将导致脚气病，脚气病是硫胺素摄入不足的最终结果，主要影响心血管和神经系统。主要表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状。乳儿的发病常因乳母有维生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。维生素B1缺乏往往同时有烟酸缺乏。
1.婴儿型脚气病 多发生于数个月的婴儿，发病急、突然，较成人型难以捉摸，可出现多种临床表现，但以心血管症状占优势。
(1)消化系统症状：发病初期主要表现为消化系统症状，如食欲不振、厌食、恶心、呕吐、大便不消化，有时腹胀、便秘、腹痛或腹泻。
(2)神经系统症状：消化道系统症状出现后不久就出现神经系统症状，神经系统症状突出者可分为脑型或神经炎型。初期有烦躁不安，哭吵，夜啼。脑型表现主要为发作型哭叫似腹痛状，烦躁不安，前囟饱满，头后仰。严重者可发生脑充血、颅内高压、昏迷而死亡。同围神经炎主要表现为肢体感觉障碍、周围性瘫痪，早期表现为四肢无力，其后，症状加重，同时足趾的背屈运动受限。跟腱反射和膝反射初期增强，随后减弱，最后消失。软腭反射障碍，吃奶出现呛咳，吞咽困难。如有神经炎则有肌力减弱，腱反射减低，甚至肌肉萎缩。如果累及脑神经，可有眼睑下垂，视神经萎缩，吞咽困难。累及喉返神经时则发音嘶哑。后期出现颅内压增高或前囟饱满，神志不清等。 (3)心血管症状 出现心悸、心动过速，婴儿可出现奔马律，呼吸困难，晚期出现发绀，心脏扩大，心力衰竭。肺充血及肝淤血。如不及时治疗，很快死亡。
2.水肿及浆膜腔积液 水肿可遍及全身，多发生于下肢，浆膜腔积液，可发生于心包腔、胸腔和腹腔。由于喉的水肿而出现失声，或出现特殊的喉鸣(脚气病哭声)。
治疗
1.去除病因 仔细询问病史，查明缺乏维生素B1的原因，治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病，如发热、感染、甲状腺功能亢进等。
2.饮食 增加含维生素B1丰富的食物的摄入量，并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏，应及时予以补充，避免婴儿发生硫胺素缺乏症。
3.应用维生素B1 (硫胺素) 小儿症状较轻，一般维生素B1 (硫胺素)的剂量为5mg/d;重症则需10mg/d静脉注射，2次/d，如症状缓解，则可改为口服。用维生素B1 (硫胺素)治疗，神经症状一般于24h内缓解，心脏症状一般于24～48h缓解，而水肿则需48～72h缓解，运动无力的恢复一般时间较长，需1～3个月。如口服有严重不能耐受的不良反应如长期腹泻、呕吐或大部分小肠切除后，需要全肠外营养维持者，可通过肠外途径予以补充。
预后
用维生素B1治疗能迅速收效。未及时诊断和正确处理时，常死于突发性心力衰竭或因脑充血、颅内高压而致昏迷死亡。
1.维生素B1的需要量 维生素B1的需要量与能量摄入量有密切关系，中国营养学会以此提出，一般成年人在轻劳动条件下，维生素B1的需要量为1.2～1.3mg/d，当劳动强度 增加时，供给量应逐渐增加，最高可达2.0mg/d;成年女性比男性低0.1mg/d。1～3岁小儿维生素B1的需要量0.6mg，4～11岁需要 0.7～0.9mg，11～17岁1.5mg(男)、1.2mg(女)。
2.防止孕妇和乳母维生素B1缺乏 注意防止维生素B1的缺乏，增加含维生素B1丰富的食物的摄入量，并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏，应及时予以补充，避免婴儿发生硫胺素缺乏症。未精 制的粮谷类中硫胺素丰富，故碾磨精度不宜过度，经常食用糙米粗粮。豆类、坚果类、瘦肉及内脏硫胺素也较为丰富。蛋类、绿叶菜(芹菜叶、莴笋叶)等也是硫胺 素的良好来源，应充分加以利用。
3.补充维生素B1 及时治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病，如发热、感染、甲状腺功能亢进等，有上述疾病时适当补充维生素B1。
诊断
依靠病史，临床症状和体征，实验室检查和实验性硫胺素治疗可做出可靠诊断。
1.病史
患儿是否有维生素B1摄入不足，对于已增添辅食的小儿，是否有长期食用精白米、面，及有无偏食。有无妨碍维生素B1吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道疾病、肝胆系统疾病等。病人是否存在硫胺素需要量增加的因素，如生长发育阶段、发热及甲状腺功能亢进等。
2.临床特点
有无周围神经炎的表现如肌肉萎缩、感觉异常、跟腱及膝反射异常。有无进行性水肿。心脏扩张肥厚、心率增加、脉压加大。能除外其他心脏病的心力衰竭。有无其他营养缺乏的征象。
3.实验室检查
可通过测定硫胺素负荷前后尿硫胺素排泄量，血清硫胺素水平、红细胞转酮醇酶(ETK)活性及空腹一次测定尿液中硫胺素/肌酐比率等实验室检查等帮助诊断。
鉴别诊断
1.急性咽炎 以声嘶、呛咳、失音等上呼吸道症状为主，易被误诊为是急性咽炎。
2.消化功能紊乱 以食欲不振、腹胀、腹泻、便秘、肝脏增大等消化道症状为主，易误诊为肠炎或消化不良和消化功能紊乱性疾病。
3.病毒性脑炎 以目光呆滞、神志淡漠、反应迟钝、嗜睡、昏迷、抽搐等神经系统症状为主，易误诊为病毒性脑炎。
4.肾脏疾病 有不同程度的水肿时，与肾脏疾病、血浆蛋白下降引起水肿等病因相鉴别。
5.心肌损害 有循环系统症状时与心肌损害性疾病相鉴别。
1.神经系统 多发性神经炎，严重者可发生颅内高压。
2.心力衰竭 严重时发生急性心力衰竭。
3.脏器病变 脑充血、肺充血及肝淤血;心包腔、胸腔及腹腔积液。
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