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小儿过敏性紫瘢 相关知识

概述:

过敏性紫癜属过敏性血管炎范围,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道粘膜出血,关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987~1991年1162例住院患儿分析,男女之比为1.4∶1,以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,周岁内婴儿少见,最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。

各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒,特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶,鸡蛋,鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体人复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变,因此本病属自身免疫性疾病。 造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的:一种是速发型变态反应,无补体参与,体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应,造成组织和器官的无菌性炎症;另一种方式有补体参与,产生自身抗原,形成自身抗原抗体复合物,造成组织和器官损伤。

无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉,皮肤损伤主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润,红细胞经血管壁渗出,发生水肿,邻近血管的胶原纤维肿胀,血管壁有纤维样坏死及间质水肿,重者呈坏死性小动脉炎,肠道改变以粘膜下为常见,呈显著水肿,出血,重者可发生粘膜溃疡,肾脏改变主要累及肾小球,呈局灶性或弥漫性损伤,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,亦可见新月型病变,荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgG,C3及颗粒纤维蛋白沉积,少数病例病变可涉及心,肺,胸膜和颅脑血管,发生相应的病理变化。

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