其病大多隐匿，进展缓慢，许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊，最多见的为疲乏，体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状，起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大，代谢亢进，贫血加重的症状，晚期可有出血症状，其临床表现主要有：

1) 脾，肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%，偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现，有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程，由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫，脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力，体重减轻，怕热，多汗等症状，食欲一般或减退，晚期消瘦尤为明显。

3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白，疲乏，无力，体力活动后气促，心悸等症状较明显。

4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状，晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

5) 其他少数病人可有不明确的骨痛，很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

骨髓纤维化西医治疗方法 　　

【常规治疗】 　　

由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 　　

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： 　　

①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服; 　　

②达那唑0.2mg/次，每日3次; 　　

③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 　　

2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 　　

3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0?5～1?0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

骨髓纤维化中医治疗方法 　　

(1)肝肾阴虚型： 　　

治法：滋补肝肾，益气生血。 　　

方药：左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴，主治真阴不足，精髓虚损所致的头目眩晕、腰膝酸软、低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴，枸杞益精明目，山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶，为血肉有情之品，鹿胶偏于补阳，龟胶偏于滋阴，两胶合用，阴阳双补，有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝，强腰膝、健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效。 　　

(2)脾肾阳虚型： 　　

治法：温补肾阳，填精补血。 　　

方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳，主治肾阳不足，命门火衰。方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用，加当归补血养肝，有阴中求阳之义，以达补肾中元阳之效。 　　若阳衰气虚明显者，宜加人参，则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。 　　

(3)气血两虚夹瘀型： 　　

治法：益气养血、活血祛瘀。 　　

方药：八珍汤加味。本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝，加川芎入血分而理气，则归地补而不滞;加姜、枣助参、术入气分以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒，莪术活血化瘀，以达攻补兼施之功。 　　若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋阴。 　　

(4)气滞血瘀型： 　　

治法：活血祛瘀，行气止痛。 　　

方药：膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下，形成积块，或肚腹疼痛，痛处不移。方中五灵脂、当归、川芎、桃仁、红花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以乌药、枳壳、延胡索、香附等疏肝行气以止痛，甘草解毒，调和诸药。 气功疗法具有增强体质，强身防病作用。 　　

中药 　　

(1)大黄蛰虫丸，2丸，每日2次。用于气滞血瘀型。十全大补丸，2丸，每日2次，用于气血两虚为主型。河车大造丸，2丸，每日2次，用于阴虚型为主者。 　　

(2)阿魏化痞膏外敷，用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。

一、预防

避免接触放射线及苯，铅等化学物质，因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施，日常生活，饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸，熏烤，过焦，胶制食物，避免，排除不良情绪的影响，保持乐观，活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑，打太极拳等以通畅气血，调节身心，若患有慢粒，骨髓炎，骨结核等疾病者，应积极，耐心，持久，规范地治疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用，调补身体，可减少继发髓纤。

二、调理

(一)生活调理

适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会，生活起居有规律。

(二)饮食调理

加强营养，多补充蛋白质及各种维生素，可适当多进补肾，养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者， 资料来源 :医 学 教 育网

1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气，适用于气虚明显者。

2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。

3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。

4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。

(三)精神调理

保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

诊断

国内诊断标准：

1、脾明显肿大。

2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，白细胞和血小板增多和减少。

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。

4、脾，肝，淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。

诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多，分类见幼粒，幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞，嗜多色红细胞，网织红细胞增加(2%～5%)。

2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。

3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生，肝脾：有髓外造血灶。

4. X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。

5. 遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。

其他：血清碱性鳞酸酶，乳酸脱氢酶，尿酸，维生素B12可增高。

鉴别诊断

①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒，晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型，白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别，

②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别，继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊，有时需要多部位，多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。

常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状，贫血，出血等。