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原发性心脏淋巴瘤 相关知识

概述:

原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤,世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。

心脏的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润,可伴有心包积液,细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤,其他类型也有记载,有的病变伴有淀粉样变,但没有白血病时向的表现,镜下瘤细胞须同黑色素瘤,未分化癌,粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断,文献中报告的均为B细胞免疫表型,Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤,其免疫细胞化学的检查结果如下:冰冻切片:CD2,CD45为阳性,CD3少数阳性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均为阴性,石蜡切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74为阳性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均为阴性,但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致,表现为TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。

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