全国专科医院健康咨询及预约平台
  
首页 > 按疾病找医院 > 眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤 相关知识

概述:

特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是临床较常见的眼炎性病变,由于症状多变,常易导致误诊,尤其是易将其他眼肿瘤或眼病误诊为炎性假瘤。

眼眶炎性假瘤的组织病理学分类为:淋巴细胞增生型(以淋巴细胞增生为主,可见淋巴滤泡等结构)、纤维组织增生型(以纤维组织增生为主,细胞成分很少)和混合型(介于两型之间)。炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织、不同部位和病变处于不同的阶段。基本细胞类型包括淋巴细胞浆细胞、成纤维细胞巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞血管内皮细胞和不常见的多形核细胞、嗜酸性粒细胞等。临床常根据病变侵及的部位和影像学所见分为泪腺型、肌炎型、视神经周围型弥漫型和肿块型,每一位置发生的病变临床表现都不尽相同。

(一)发病原因

可能与免疫反应机制异常有关。

(二)发病机制

该发病机制不明,有关的免疫病理学机制了解不多,有人认为眼眶局部存在着能吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞的自身抗原,但至今还未分离出这种抗原,眶内组织的很多病理特点说明炎性假瘤是一种Arthus反应,即血液中的抗原或抗体在眼眶软组织内遇到了相应数量的抗体或抗原,使眶内不同组织产生炎症,血管周围组织有限局性的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润说明血管外渗的部分物质能吸附这些细胞,炎性假瘤对皮质固醇和放疗有效,则进一步证实是免疫反应的结果,但眼眶炎性假瘤急性或亚急性期很少能通过活检证实诊断,给免疫学研究带来困难,眼眶组织不直接暴露于体外普通的致敏原,眶内无淋巴管和淋巴组织,眶内非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分,可能与免疫复合物有关,而有关眼眶特发性假瘤的动物模型,目前仍不完善。

眼眶非特异性炎性假瘤组织中嗜酸性粒细胞增多,部分嗜酸性粒细胞释放出毒性颗粒蛋白(toxic granular protein)进入间质的结缔组织,可能损伤眼内组织和眼外肌,非特异性炎症的标记,如红细胞沉降率加速和发烧不表现在眼眶炎性假瘤患者中,说明该病不是一种全身免疫性疾病;另一方面,眼眶很多蛋白可能具有免疫原性,但仅有很少的蛋白作为原始靶抗原引起自身免疫反应,在一些病例中。

引起的炎症可能局限在眼眶的某一些组织,导致眼外肌炎,周围神经炎,周围巩膜炎和泪腺炎;在另外的病例中弥漫性炎症导致多数眼组织受累,临床表现可能相互重叠,最近研究揭示有52.5%非特异性眼眶炎症患者的血清中存在眼外肌膜55kDa,64kDa蛋白反应的抗体,在50%的特异性眼眶炎症患者血清中检出95kDa和45kDa蛋白抗体,正常个体血清中55kDa蛋白抗体检出率为16%,64kDa蛋白抗体检出率为20%,而95kDa和45kDa蛋白抗体检出率分别为24%和20%,在大多数非特异性眼眶炎症患者中以上的蛋白抗原抗体比正常人高,特别是55kDa蛋白抗体升高更明显,因此眼外肌膜蛋白抗原和其相应的反应抗体可能在该病的发病机制中起作用。

本月热门疾病