孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆，脊柱，肋骨和四肢长骨，嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的，颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累，病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀，下垂，眼球前突，向下移位，病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现，极个别病变可累及角膜，巩膜和葡萄膜。

患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性，X线照片显示不规则，锯齿状的溶骨区，无硬化边界，CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起，对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

(一)治疗 　　

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗，Song等报道1例9岁**眼眶外上方嗜酸性肉芽肿，刮除术后6个月，MRI检查发现眶内肿块复发，用泼尼松和长春新碱治疗，效果显著。 　　

(二)预后 　　

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法，亦可考虑小剂量放射治疗。

意平时的生活习惯，主要还是以饮食为主。

在组织病理学上，有2个病变显示组织细胞，一个是“胆固醇瘤”，发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿，胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞，可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别，巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状，有出血，纤维化和多核巨细胞区，并且也无嗜伊红细胞。

肉芽肿侵及角膜，巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。