本病虽为先天性血管异常，一般在青少年时期才出现症状，缺乏性别倾向，多侵犯一侧眼眶，左，右侧相等，偶有发生于两侧眶者。

1.体位性眼球突出 低头，弯腰，咳嗽，憋气(Valsalva’s maneuver)等造成颈内静脉压增高的原因均可引起患侧眼眶突出，如导入血管粗大，数秒钟内引起明显眼球突出，直立时眼球突出消除也较快，交通血管不畅者，低头之后数分钟才能出现体征，消失也较慢，体位性眼球突出差值一般在3～14mm，严重者眼球可脱出于睑裂之外，眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌锥内，临床上多为轴性突出，眼球突出后伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛，恶心，呕吐，视力减退，复视，眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等，这些症状于直立后消失。

2.眼球内陷 长期眶内畸形静脉充血，压迫脂肪组织，使之吸收，体积减少，直立时眼球内陷，严重者两眼突出度差值可达6mm或以上，眼球及其周围之眼睑均内陷，眶缘显露。

3.眼球搏动 婴幼儿时患病，扩张的血管压迫眶上裂，使该裂扩大，脑搏动通过眶上裂传递至眼眶，引起眼球搏动，这种搏动在眼球内陷时更为明显，与动静脉瘘，脑膨出的眼球搏动不同，后两种情况均伴有直立时眼球突出。

4.反复眶内出血 曲张的血管管腔大，管壁薄，任何原因的颈内静脉压力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然发生眼球突出，出血弥散至结膜下或皮下吸收，少数病例，甚至 眶内出血是第一临床体征，数年后才出现体位性眼球突出。

5.视力丧失和视神经萎缩 在眼眶静脉曲张，多数病例视力正常，Rosenblum等称其中15%病例视力自发丧失，国内因静脉曲张自发黑矇占3%～6%，视力丧失原因：

①眶尖部出血;

②大范围血栓形成，眶压增高，影响视神经供血;

③高度眼球突出，视神经过度拉长，无论何种原因，均对视神经构成损害，最终引起视神经萎缩，个别病例因栓塞阻断了与体循环的联系，体位性眼球突出可自行缓解。

6.结膜，眼睑和其他部位的静脉异常 结膜血管团多见于下穹隆部或内侧，这是眶内静脉异常血管向前的延续，眼睑，额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状，直立时凹陷，低头时充血扩张，延长至发髻内与颅内异常血管沟通，可扪及骨孔，硬腭，颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物，这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。

(一)治疗 　　

眶内静脉曲张的治疗存在不同意见。因病变进展缓慢，除自发出血和血栓形成可引起视力丧失之外，无其他严重后果;而手术切除出血较多，难度较大，易引起并发症，术后可复发，一般不主张手术，治疗方法多采用保守性措施。避免低头、过力以及各种引起颈内静脉压升高和眼球突出的诱因。睡眠枕高位，喷嚏、咳嗽时患者用手压迫患眼。必须低头劳动时，改用蹲位操作，妇女分娩前加单眼绷带等。如采取以上措施仍影响正常工作和生活，严重损害美容，则需要手术治疗。 　　

1.术前准备 　　

(1)向患者解释手术的目的、方法及后果，有可能意外视力丧失，不能存在侥幸心理，尽量使患者接受保守性措施。 　　

(2)查清畸形血管的位置、范围、结构以及导血管的准确位置：对于眶前部及周围手术间隙比较局限的静脉曲张，CT定位或在超声引导下试用硬化剂或前路开眶予以切除。肌肉圆锥内或眶后部病变则需外侧开眶、内侧开眶或经颅手术。单纯囊性畸形血管手术较易，多血管或扭曲成团、范围较大的静脉曲张因间杂有正常结构，切除甚为困难。 　　

确定病变的位置和范围采用CT或MRI检查，检查时采用俯卧头低位或颈部缠绕止血带，加压后眼球突出;压力高低以不影响脑血循环、患者能忍受为度。图像可充分显示充血扩张的畸形血管的位置和范围。 　　

眶内畸形静脉主要与海绵窦沟通，一般通过眼上或眼下静脉，与海绵窦沟通的静脉可视为导血管。在术前确定这一血管的位置也甚重要。有时CT和MRI可显示导血管，更重要的是利用B型和D型超声来发现这一血管。患者颈部绕气囊止血带或血压表臂带，仰卧，B型超声探查多为正常所见。气囊缓慢充气，在眼球突出出现同时眶尖部显示无回声区，认清最早出现无回声区的位置，如在视神经下方，表示导血管为眼下静脉;眼上静脉作为导血管，则无回声区首先出现在视神经的外上方。也可利用D型超声寻找这一血管，在颈部加压时，先见一红色血柱，而后向前扩展为片状红色血流;去除颈部压力后，并用探头轻压眼球，则在片状蓝色血流的后方有一条蓝色血柱。这一红色和蓝色血柱表示与海绵窦沟通的导血管。导血管是手术处理主要对象，将这一血管栓塞、破坏，便可防止体位性眼球突出。 　　 　　

(3)准备输血及应用控制性低血压麻醉。 　　

2.手术方法 为了减少术中出血，颈部预置充气止血带，以不影响血液回流为度。术时抬高头位，静脉输入止血药物，必要时控制性低血压麻醉。开眶后先使颈部加压，眶内血管充血，辨认畸形静脉，为鲜红或深红色囊样肿物。解除颈部压力后，钝性分离畸形血管与脂肪，直至导血管处，以钨丝线团栓塞导血管，切除曲张静脉，并轻轻按摩，使线团沿导血管至海绵窦前端。以钨丝线团为核心形成血栓，使停止出血，并可防止术后体位性眼球突出。如发现静脉窦占据肌肉圆锥大部或全部，用拉钩(脑压板)向前牵引，则可见眼外肌、视神经和运动、感觉神经呈悬吊状，眶尖部出血如注，以栓塞物填入出血的导血管，尽量切除畸形血管壁。在少数情况畸形血管在周围手术间隙，呈蜂窝状，导血管与眶壁内血窦相通，则切除畸形血管，骨蜡填塞骨内导血管。术后置引流条，以免眶内积血，影响视力。 　　

对于特殊类型的静脉曲张，如眶上裂扩大或眼球内陷明显者，应特殊处理。眶上裂扩大表示自幼即已发病，与海绵窦沟通的导血管粗大，除填塞钨丝线团之外，还可填入自体肌肉块，以免过多的异物影响海绵窦内结构。对于眼球内陷明显，且患者要求整容者，可在骨膜外适量填补自体软骨、羟基磷灰石或硅胶条片，可矫正部分内陷，据称填入1ml的填置物可使眼球向前突出0.8mm。

(二)预后 　　

静脉曲张为纯静脉性血管畸形，除因自发出血引起视力丧失，眼球内陷影响外观和眼球突出时出现眶压增高症状之外，无严重后果。如生活和工作中加以注意，避免畸形静脉扩张，可防止低头时眼球突出和直立时眼球内陷的进展。只有少数病例曲张血管扩展至鼻旁窦可引起大出血，及时填塞鼻部可止血。对于自发出血引起视力丧失者，如及时手术尚能恢复功能。静脉曲张的预后良好。

血红蛋白|血管彩超|血常规|视力|眼球和眼眶的超声检查|眼及眶区CT检查|核磁共振成像(MRI)|尿常规|便常规|颅脑CT检查|头颅平片|

90%间歇性眼球突出和95%体征性眼球突出由本病引起，病变可能在结膜，眼睑和眼眶，同时结合影像学表现尤其是眶静脉造影结果可以确定诊断。

静脉曲张有典型的体位性眼球突出，一般容易诊断，但在超声上和静脉血管瘤等病变类似，神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失也有类似的体位性眼球突出，但突出的速度较慢，且有其他体征可供鉴别。

眼眶静脉曲张一般不影响视力，如局限于眶尖部出血，可致眶压增高，影响视神经供血，引起永久性视力丧失，部分病例合并颅内血管畸形。