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眼眶淀粉样变性 相关知识

概述:

眼眶淀粉样变性(orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区,眼睑和结膜组织内,是一种淀粉样蛋白沉积所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、上睑下垂、眼球运动障碍,眼眶出血(自发性)和视力下降等。

(一)发病原因

原因未明,此病变是一种浆细胞参与的病变,可能与机体免疫功能障碍有关,有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症,血管炎,海绵状血管病等,部分病例继发于骨髓瘤(多发性),巨球蛋白血症,B细胞性恶性淋巴瘤等。

(二)发病机制

发病机制不明,不管是继发或原发性淀粉样变性,浆细胞均参与病变的过程,故可能与机体的免疫功能障碍有关,部分病例有一定的家族倾向,说明与遗传有关,蛋白免疫电泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血症。

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