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眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 相关知识

概述:

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meige’s syndrome),或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。

法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例,本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究,推测此病可能与中脑、基底核有关,但确切的病因仍然不明,有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。

(一)发病原因

Meige综合征的病因尚不清,病因可能为:

①脑干上部,基底核异常。

②脑内胆碱能系过度活跃。

③多巴胺受体超敏。

(二)发病机制

1.中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。

2.多巴胺受体超敏,反应过度。

3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。

病理:Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常,Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生,Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部,蓝斑,缝核,脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。

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