由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性，大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。

1.外观 外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红素血症。

2.呼吸系统 肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促，发绀，呼吸暂停。

3.循环系统 由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快，心脏扩大甚或心力衰竭，微循环系统：血黏滞度增加致微循环淤滞，微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑，冠状动脉，肺，肾，肠系膜，大网膜，肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。

4.消化系统 可致拒食，呕吐，腹胀，消化道出血或发生坏死性小肠结肠炎。

5.神经系统 脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁，呕吐，呼吸暂停，肌张力低下，嗜睡甚或抽搐。

6.泌尿系统 肾血流量减少而致尿少，蛋白尿，血尿甚或肾功能衰竭。

7.血液系统 可出现高胆红素血症，有核红细胞增多症，血小板减少症等。

8.代谢方面 因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖，酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。

1)首先应做好孕期保健工作，防止高危妊娠、宫内缺氧、母亲妊娠糖尿病、高血压、先兆子痫等疾病。 　　

2)母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒，慎重产前用药(如普萘洛尔)。 　　

3)应提高接生技术，缩短生后脐带结扎时间，防止脐带结扎延迟等。

(一)治疗 　　

无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。对有症状的本病患儿给予部分换血治疗是无争议的，而无症状患儿当其静脉血细胞比容在0.65～0.70，应密切观察;如超过0.70，大部分临床医师即给治疗以避免并发症发生的危险。前已述及婴儿在出生后最初2～12h血细胞比容上升，故在决定部分换血治疗时要考虑患儿生后的日龄。 　　

1.症状治疗 低血糖症与红细胞增多症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。 　　

2.部分换血疗法 应注意

①静脉血血细胞比容值;

②确定患儿是否真的无症状;

③婴儿日龄。 　　

换血计算：换血量=总血容量×[实际血细胞比容(HCT)-预期血细胞比容(HCT)]/实际HCT 　　

新生儿血容量计算为85ml/kg。 　　

方法1：部分换血疗法稀释液体可用新鲜冻干血浆、20%人血白蛋白或生理盐水，使静脉血细胞比容降至安全值，约0.55。 　　

方法2：换血的很多，可用脐静脉插管或从周围动脉(如颞浅动脉、胫后动脉)抽血，置换的血浆从周围静脉输入。 　　

3.对换血有困难者，可进行右旋糖酐治疗，用低分子右旋糖酐静注，一般疗程为5～7天，可降低血黏滞度，改善微循环，减轻症状。 　　

4.放血法 由于红细胞增多症患儿血容量可能正常，放血可以造成低血容量休克，应慎重采用。如证实血容量增多，可从静脉放血10%。 　　

(二)预后 　　

1)本病的预后有报道有症状患儿部分换血后虽近期有疗效，但对远期预后影响不大。至于无症状患儿，预防性部分换血疗法对近远期预后均无效果。 　　

2)有报道本病患儿在7岁时，写、算及大运动技巧评分明显低下，说明本病可能留有轻微后遗症，但这种结果不能排除原发病的影响。

做好孕期保健工作，防止宫内缺氧，防止高危妊娠，防治母亲妊娠糖尿病，高血压，先兆子痫，母亲妊娠期间不应吸烟，酗酒，慎重用药，提高接生技术，防止脐带结扎延迟等。

根据临床特点和实验室检查多能确诊。

中枢神经系统损害表现明确者，应与脑内出血症相鉴别;同血液黏滞度增加至微血栓形成，消耗凝血因子和血小板，引发出血者，应与出血性疾病相鉴别;还应与肺动脉高压，坏死性小肠结肠炎等鉴别，外观多血质和实验室检查特点可助鉴别。

部分患儿可并发心，肺系统症状，如肺动脉高压，呼吸暂停等，并发低钙血症，低血糖症，脑梗死，脑出血，抽搐，痉挛性双瘫，并发坏死性小肠结肠炎，肾功能衰竭，心力衰竭，并发高胆红素血症，酸中毒等等。