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小儿周期性正常血钾性麻痹 相关知识

概述:

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型,高血钾型及正常血钾型三种类型。

周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传,发作时血钾正常。

(一)发病原因

国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高,在我国本病有家族史者极为罕见。

(二)发病机制

发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,除甲状腺,肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作,总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

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