全国专科医院健康咨询及预约平台
  
首页 > 按疾病找医院 > 小儿早老症

小儿早老症 相关知识

概述:

早老症(progeria)是一种少见的代谢异常,发育障碍和侏儒状态,伴有骨骼、牙齿,指趾甲、毛发及脂肪等发育不全,以童年表现老人面貌和动脉硬化为其特征。曾经Hutchinson-Gilford(1886)首先报道,故又名Hutchinson-Gilford早老综合征。

(一)发病原因

病因尚未明了。

(二)发病机制

可能由于胶原合成减慢,透明纤维增加,挤掉了脂肪细胞,其血管结缔组织发生变化,终致动脉粥样硬化,多为散发病例,但亦有同卵双生两人发病的,有人认为有遗传因素,其家族遗传方式尚未完全了解,可能与基因突变有关系,有些病例有父母近亲结婚史,父亲的年龄多较大。

主要病理变化为全身性动脉粥样变,皮下组织缺乏脂肪及皮脂腺,而血脂表现升高。

本月热门疾病