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小儿烟酸缺乏病 相关知识

概述:

烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮),是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病,我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效,烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素,是各种维生素中性质最稳定的一种。

(一)发病原因

烟酸缺乏病或粗皮常见原因有:

1.摄入不足 主要见于以玉米为主食者,因为玉米所含烟酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体所利用,玉米蛋白质缺乏色氨酸,此乃烟酸的前体。

2.吸收障碍 如慢性营养不良,长期腹泻,幽门梗阻,慢性肠梗阻,肠结核等均可影响烟酸的吸收。

3.疾病因素 许多致病菌如沙门菌,痢疾杆菌,金黄色葡萄球菌,肺炎球菌,百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织中夺取烟酸,故此类患儿易并发烟酸缺乏病。

4.药物 系指可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼,后者可干扰吡多醇作用,而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,因此,维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病,某些抗癌药物,特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。

5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

(二)发病机制

尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺,尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ,NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ,NADP)的前体,尼克酸被组织吸收后,组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP,二者参与体内很多氧化还原反应,包括葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白质及嘌呤的代谢,烟酸大量服用具有降低血胆固醇,三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。

主要病变表现在皮肤,消化道和神经系统,真皮浅层胶质发生水肿和病变,乳头状血管扩张充血,血管周围有淋巴细胞浸润,表皮层过度角化,随后发生萎缩,皮肤出现红斑,渗液,可形成疱疹及大疱,以后结痂,萎缩及着色,严重时皮疹弥漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎,消化道表现为口内及舌黏膜红肿,充血,久病则舌刺萎缩,常伴继发感染,形成溃疡,结肠肠壁增厚,发炎,有小片状假膜形成,其后肠黏膜萎缩,肠腺减少,肝内可见脂肪浸润,神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性,脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。

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