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小儿牙本质生长不全综合征 相关知识

概述:

牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome),棕色牙综合征(brown teeth synodrome),凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等,是一种常染色体显性遗传性疾病,根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。

(一)发病原因

本病征为常染色体显性遗传性疾病。

1.全身营养失调节 特别是钙,磷,维生素A,维生素D,维生素C的失调。

2.全身或局部感染 高热或代谢病,小儿麻疹,猩红热,乳牙根尖周炎症。

3.遗传因素。

(二)发病机制

本症因牙釉质和本质发育不良所造成,生后疾病即已形成,病理学检查可见牙根细长,髓腔小,牙质硬度明显减低,结构破坏,但龋孔少见。

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