血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
(一)发病原因
一般认为本症是一种自身免疫性疾病。
(二)发病机制
本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤,如淋巴结,肝,脾,骨髓,皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白,病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间,部分病人可能转化为淋巴瘤。
1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗,贫血,关节痛,消瘦,乏力,食欲不振。
2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛。
3.皮疹 皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹,荨麻疹,紫癜。
4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。
(一)治疗
1.肾上腺皮质激素 小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6个月。
2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d),用3天停4天。
3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有:长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素。
(二)预后
转化为淋巴瘤者预后不好。
病因尚未明确,无系统预防措施。
发热,全身淋巴结,肝脾肿大,多克隆Ig增高,淋巴结活检可确诊,但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。
需与淋巴瘤,传染性单核细胞增多症,白血病,系统性红斑狼疮等鉴别。
可致贫血,部分病人发展为淋巴瘤。
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