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小儿输尿管脱垂 相关知识

概述:

输尿管脱垂(ureterocele)属先天性发育异常,是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全,以致输尿管下端各层形成一膨出突入膀胱之内。故膨出的外层为膀胱黏膜,内层为输尿管黏膜,两者之间是薄的输尿管肌层。本症常因尿路梗阻并发泌尿系感染,膨出内可并发结石。

(一)发病原因

胚胎发生上,输尿管囊肿是由Chwalla膜延迟破裂所致,Chwalla膜存在于正常胚胎,位于输尿管与尿生殖窦之间,该膜延迟破裂导致末端输尿管扩张,开口狭窄,按输尿管口位置与膨出的关系分为单纯型与异位型,见图1所示,前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常较小,影响少,多见于成人,又称成人型,异位输尿管膨出多较大且并发重肾双输尿管畸形,两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层,下肾部输尿管开口于膀胱三角区,而带有输尿管膨出,引流上肾部的输尿管,则位于黏膜下层,开口于膀胱颈或后尿道,临床上亦见有介于二型之间者。

(二)发病机制

伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出,均发生于重肾的上肾部输尿管,上肾部因受回压而积水,并常伴肾盂肾炎;很常见肾发育不良有胎儿型肾小球,曲管及小囊肿,这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻,以致上肾部发育不成熟,同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力,可有梗阻及反流而造成积水,而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端尿道,故可影响膀胱排空,患儿有排尿困难,也可发生对侧肾,输尿管积水。

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