本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。

1.全身中毒症状 病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周，1～10天内出现皮肤，黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重，约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影，少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者，极重病例常发生循环衰竭。

2.广泛皮损 四肢，躯干，头面部甚至遍及全身的红斑，水疱，典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性，在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤，若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕，皮损可迁延3～6周。

3.黏膜损害

(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡，糜烂，出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃，小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎，眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状，此外还有角膜水肿，虹膜睫状体炎，前房蓄脓等，眼部炎症的发生率为80%～90%。

(3)泌尿系统表现：膀胱炎，外阴及尿道口炎致使排尿困难。

(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉，气管，支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。

(一)治疗　　

治疗原则为全身支持和预防继发感染。　　

1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。　　

2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。　　

3.肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。　　

4.严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。　　

(二)预后　　

本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质，对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触，避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼，虾，蟹等异性蛋白质，如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

诊断

根据临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。

鉴别诊断

1.天疱疮 经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性，细胞学检查可见有无疱疮细胞。

2.药物性皮炎 大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。

3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病) 症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱，因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征阳性。

可出现高热惊厥，其他可并发中耳炎，继发支气管炎，肺炎，关节炎，心肌炎，脑水肿，肝损害等，如肾脏受累，可出现蛋白尿，血尿，尿素氮增高等，严重者可有肠黏膜溃疡出血，坏死性胰腺炎，偶有发生心肌炎者，极重病例常发生循环衰竭，预后不良。