新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑，侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿，可有发热，吐泻，脱水及代谢性酸中毒，表现为呼吸增快，面色苍白，休克，肿物出现前后白细胞数增加，常导致进行性肾功能衰竭，高渗状态及死亡，原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病，较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓，堵塞血管的大小而异，急性主肾静脉大血栓常出现典型症状;而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状，国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状，典型症状有：

1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。

2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。

3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。

4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。

5.有的病儿可有发热及感染症状。

6.病程较长的小儿可有高血压，肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现， 脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征，在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛，血尿，蛋白尿加重，肾功能恶化时应想到此病，上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血，血小板数增加或进行性降低，血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查，腹部平片，B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊，有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊，DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损;分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影;急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。

(一)治疗

1.一般疗法 应注意保温，给氧及控制感染。

2.纠正水及电解质紊乱 应注意纠正酸中毒，但要避免给钠和水过多。

3.治疗尿毒症。

4.抗凝治疗

(1)肝素：为首选药，肝素为带阴电荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道尔顿，Cameron等多年来给肾病患者每天皮下注射肝素1～2次，预防静脉血栓，故此合并证发病率低，剂量每次100U/kg，1～2次/d，加入葡萄糖100～200ml中静点，疗程1～2周，Rostoker(1995)成人4000U/d，用3～6个月，其抗凝作用为：

①抗凝血酶作用，在血浆中含量达5～10U/L即可使凝血酶灭活，

②抗Ⅹa，Ⅸa，Ⅺa，Ⅻa因子作用，

③使受损的内皮细胞负电荷恢复，

④抑制血小板向胶原黏附，

⑤促纤溶，

⑥减低血液的黏滞性，因此，肝素结合到血管内皮表面可防止血栓形成，也可与AT-Ⅲ结合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ，肾病时AT-Ⅲ常减少，故应配合输AT-Ⅲ或新鲜血浆。

(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚，改善微循环，剂量0.25～0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中缓慢静点，1次/d，3周为一疗程。

(3)华法林：与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维蛋白，增加AT-Ⅲ浓度，可用于需长期抗凝者，成人初剂5～10mg,/d，2～3天后减至2.5mg/d，小儿量酌减，抗凝治疗用多久尚有争论，主要决定于肾病是否缓解或用至缓解后6个月，患过一次血栓的病儿应长期坚持抗凝治疗，或至少在肾病存在时应给予抗凝治疗，在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除，肾病时不需常规给法华林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性肾病患者应予抗凝，应用肝素可用全血凝固时间监测(达正常的2倍)，用华法林可用血浆凝血酶原时间(约30s)监测。

5.纤溶治疗 急性者可给纤溶酶原激活剂即尿激酶或链激酶治疗，可于起病后3天内静点或经肾血管插管直接给药，可溶血栓，改善肾功能，增加尿量，尿激酶用量2万～5万U溶于葡萄糖200ml中静脉持续输入，1次/d，14天为一疗程，链激酶作用不如尿激酶，且可有过敏反应，故少用，但有人报道在小儿肾病合并肺动脉栓塞者用导管直接在局部输入获得良好效果，而无主要副作用。

6.抗血小板凝聚药

(1)双嘧达莫(潘生丁)：为血栓素A2合成酶抑制剂能抑制血小板凝聚，减少血栓形成，小儿用量5～10mg/(kg·d)。

(2)阿司匹林：为前列腺环氧化酶抑制剂，使前列腺环过氧化物转化为血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚，用量应小，小儿1～3mg/(kg·d)。

7.手术治疗 20世纪50年代以前提倡一侧血栓时行紧急肾切除术，现主张用综合保守疗法，小儿急性期不宜手术，如2个月后肾功能仍不改善或出现恶性高血压者方可手术，婴儿可等待4～6个月时做选择性肾切除，多数单侧病变经非手术治疗数天后血尿消失，肾肿减轻，但有时产生严重氮质血症，无尿或极少量尿，这并不表示不可恢复性病变，应行肾静脉造影，如有栓塞应经腹腔入路，切开静脉取出血栓，肾静脉栓塞的急性期不宜做肾切除，应随访检查肾功能恢复情况，如3～6个月后该肾无功能并发生高血压，则应行患侧肾切除。

(二)预后

本病预后严重，在新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下，但其对预后的影响为：

1.导致肾功能恶化 主要对基础肾脏疾病有所影响，急性肾静脉血栓能导致肾功能恶化，蛋白尿加重，使原对激素敏感的单纯性肾病转化为难治性肾病。

2.栓塞并发症 成人肺栓塞较常见，对小儿用核素肺灌注显像发现，合并无症状的肺栓塞者不少，如能及时诊治，预后尚可改善。

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感染或胃肠道紊乱引起脱水常可发生本症，应积极预防治疗，及时纠正脱水，做好围产期保健，积极防治妊娠中毒症，难产和糖尿病，因前述母亲的小儿易发生本症，对于肾病高危患儿应进行预防性的抗凝治疗，积极预防本症的发生。

经影像学检查和临床表现及高凝血症和高黏滞血症可确诊RVT，病因鉴别诊断，须依赖病史，临床特点和实验室检查来确定，可触及肾脏，伴有或不伴有血尿时，应注意鉴别肾胚瘤，肾盂积水，多发性肾囊肿及腹膜后出血等。

病程迁延者可并发高血压，肾性糖尿，可并发肾功能衰竭，高渗综合征等。