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小儿色素荨麻疹 相关知识

概述:

色素荨麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease,mastocytosis)中的一个类型,即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病,以皮肤的色素斑丘疹,摩擦或划痕后出现风团为特点。

(一)发病原因

不明,有遗传倾向,可为常染色体显性遗传,亦可为常染色体隐性遗传,是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。

(二)发病机制

以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点,此种细胞可呈肿瘤样排列,在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后,可见胞浆内充满深染的大颗粒。

在系统化性肥大细胞增生症的类型中,不但有皮肤的改变,还可见肝,脾和淋巴结增大,骨骼虽无症状,但长骨X线片显示囊肿状改变,骨髓穿刺所得标本,可见肥大细胞浸润,血液及胃肠道也可受累。

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