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小儿脑干胶质瘤 相关知识

概述:

脑干胶质(glioma of brain stem)占儿童神经系统肿的10%~20%,平均发病年龄为5~9岁。分为5型:局限型、囊性型,外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿。前4种多为低度胶质,而内部浸润型肿多为高度胶质,并可有转移。常有相应的脑神经损害症,如口眼歪斜及吞咽发呛(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ脑神经损害),走路蹒跚及肢体共济失调(小脑损害症)等,颅高压症状相对较少。

(一)发病原因

肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤,位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。

(二)发病机制

1.纤维型 是常见类型,肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别,邻近皮质常被肿瘤浸润,色泽变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变,局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变,在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。

2.原浆型 是最少见的一种类型,切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有变性,形成囊肿,在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。

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