小儿空鞍综合征相关知识-搜疾病问医生

小儿空鞍综合征相关知识

空鞍综合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍综合征(empty sella tarcica syndrome)又称Busch-Colby综合征，鞍隔缺损、蛛网膜囊肿，鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内，垂体受压产生的一系列临床症状。

(一)发病原因

鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础，其他因素详见发病机制中所述。

(二)发病机制

本病的发生还与以下诸因素有关。

1.脑脊液压力的传递作用鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内，当有颅内压增高时，如高血压，肥胖，心衰等更易促使发生空鞍征，脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。

2.鞍内垂体囊肿破裂鞍内或鞍旁囊肿，垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状，鞍内囊肿在儿童并不少见。

3.鞍区的蛛网膜粘连该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。

4.垂体病变垂体血供不足而引起垂体缺血，萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

5.内分泌因素在甲状腺，肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大，上述功能减低症给予替代疗法，增大的垂体渐复原，而扩大的鞍隔孔，可造成空鞍征。