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小儿急性播散性脑脊髓炎 相关知识

概述:

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。

(一)发病原因

ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹,水痘,带状疱疹,单纯疱疹,腮腺炎,流感,传染性单核细胞增多症及支原体感染有关,免疫接种常见于狂犬疫苗,百日咳,白喉,麻疹疫苗及流感疫苗接种后,多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染,胃肠炎,发热等前驱症状,部分无任何诱因。

(二)发病机制

本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失,疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质,视神经和颞叶最明显,轴索相对完整,血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润,疾病晚期,病变周围胶质细胞增生,瘢痕形成,一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。

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