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小儿弓形腿综合征 相关知识

概述:

弓形腿综合征即胫骨畸形-骨软骨病,又称Blount-Barber综合征、Blount胫骨综合征、Blount病,Erlacher-Blount综合征、胫骨内髁无菌性坏死、胫骨内翻-胫骨畸形性骨软骨病,内侧或外侧性骨软骨病,非佝偻病性弓形腿(Bowlegs without rickets),胫内翻综合征等。系胫骨近端内侧骺板受负重压力而破坏了正常生长,导致胫骨近侧干骺端向内侧弯曲,本病并无缺血性坏死改变。

本病有2种类型,即婴儿型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现,双侧者居多,少年型多在8~13岁时才出现畸形,多为单侧。

(一)发病原因

本病征系一骨软骨炎或骨骺炎,病因未明,可能与外伤,过敏有关,包括结核,梅毒所致者在内,有骺软骨生长缺陷,邻近胫骨骺部内侧或外侧部骨化延迟。

(二)发病机制

过去认为系胫骨上端骨骺的内侧部分的局部骨软骨病所致,目前认为该病属于骨骺局部发育不良,骺板内侧部分生长缓慢而外侧部分持续正常生长,从而导致进行性内翻成角畸形,骺板的内侧部分提前闭合,其病理改变与股骨头骨骺滑脱非常相似,并可同时存在,病理所见于嘴状突起物中,骨骺下有膜状软骨岛,细胞呈不规则分布而不呈圆柱形。

婴儿型胫内翻在早期与生理性膝内翻并无差别,二者均系过早负重所致,过早负重使骺板受到更大的切应力,从而破坏内侧骺板及骨的正常生长,肥胖可加重这种破坏,骺板与相邻的骨骺及干骺端受压后可产生继发性骨软骨病。

少年型胫内翻不是婴儿型胫内翻的延续,前者在儿童期可无生理性膝内翻,而后者进展到少年期病变更重,呈骨骺生长停滞,而非发育不良。

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