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小儿肺隔离症 相关知识

概述:

肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常,其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支,可分为两型,叶内型和叶外型。

(一)发病原因

肺隔离症是一种先天畸形,指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织,本病病因未明,有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管,胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连,由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收,因而可以作为主动脉的一个分支,成为供应隔离肺的异常动脉,目前本病尚未发现与遗传因素有关,个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

(二)发病机制

1.叶内型 较多见,在肺叶内有共用的脏层胸膜,60%在左下叶,血液供应来自主动脉大分支,静脉回流入肺静脉,偶可与胃肠道相通,但罕见,隔离肺多与附近肺组织有小的交通,叶内型多呈含气囊肿,新生儿及婴儿期多不显症状,约半数以上病例于青春期后方能诊断,X线检查可见含气薄壁囊肿,与邻近支气管相通,出现一至数个空腔,腔中有空气与液平面。

2.叶外型 较少见,位于脏层胸膜外,也可视为副肺叶,隔离肺组织可与气管,支气管,食管,胃,小肠相通,但罕见,血液供应来自主动脉小分支,静脉流入奇静脉,90%在左侧肺下叶与横膈间,呈不含气球形肿物,常合并其他先天畸形如横膈疝,X线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影,边缘整齐,有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。

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